Tumefactieve demyeliniserende afwijkingen bestaan uit lokale agressieve demyeliniserende laesies van het centraal zenuwstelsel die vaak solitair en meer dan twee centimeter groot zijn.1 Kennis over de aanwezigheid en rol van tumefactieve hersenlaesies bij ‘myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody associated disorder’ (MOGAD) ontbreekt momenteel. Recentelijk zijn de resultaten van een studie naar de frequentie en eigenschappen van tumefactieve laesies bij MOGAD, MS en aquaporine-4-IgG–positieve neuromyelitis optica (AQP4+NMOSD) gepubliceerd in Neurology.2
In de retrospectieve studie werden data van 194 MOGAD- en 358 AQP4+NMOSD-patiënten beoordeeld, bij wie op MRI ten minste één tumefactieve hersenlaesie was gevonden. Daarbij werden tevens patiënten met tumefactieve MS betrokken met beschikbare patiëntendata van het onderzoekscentrum (Mayo Clinic).
In totaal werden 108 patiënten met tumefactieve demyelinisatie geïncludeerd, waarvan 43 met MOGAD, 16 met AQP4+NMOSD en 49 met MS. Tumefactieve laesies werden vaker geobserveerd bij personen met MOGAD (22%) dan bij personen met AQP4+NMOSD (5%; p<0,001). Vanwege de gebruikte methodologie kon het aantal tumefactieve laesies bij de MS-patiënten niet vergeleken worden. Het risico op het ervaren van een relaps en de noodzaak voor gebruik van een loophulp was vergelijkbaar bij MOGAD-patiënten met en zonder tumefactieve laesies.
Bij MOGAD-patiënten werd vaker hoofdpijn (42% bij MOGAD versus 20% bij MS; p=0,03) en somnolentie (28% bij MOGAD versus 4% bij MS; p=0,003) gezien dan bij MS. Somnolentie kwam ook vaker voor bij MOGAD dan bij AQP4+NMOSD (28% bij MOGAD versus 0% bij AQP4+NMOSD; p=0,02).
Bij MS werd vaker de aanwezigheid gezien van een perifere T2-hypointense rand, T1-hypointensiteit, diffusierestrictie, ‘ring enhancement’ en een Baló-achtige of cystische verschijning, vergeleken met MOGAD (p≤0,001). De bevindingen op MRI waren over het algemeen vergelijkbaar tussen AQP4+NMOSD en MOGAD, met uitzondering dat vaker diffusierestrictie werd gezien bij AQP4+NMOSD dan bij MOGAD (respectievelijk 67% versus 26%; p=0,005). Uit de analyse van het hersenvocht (CSF) van de deelnemers bleek dat bij MOGAD minder vaak positieve oligoklonale banden aanwezig waren dan bij MS (5% bij MOGAD versus 70% bij MS; p<0,001), terwijl het hersenvocht van MOGAD-patiënten mediaan meer witte bloedcellen bevatte dan dat van MS-patiënten (33 cellen bij MOGAD versus 6 cellen bij MS; p<0,001).
De aanwezigheid van hoofdpijn/somnolentie, de afwezigheid van een T2-hypointense rand, gebrek aan T1-hypointensiteit en de afwezigheid van diffusierestrictie op baseline bleken onafhankelijk voorspellende factoren voor een MOGAD-diagnose. Resolutie van tumefactieve laesies werd vaker waargenomen bij MOGAD dan bij MS of AQP4+NMOSD.
De resultaten van deze studie tonen aan dat tumefactieve laesies frequenter voorkomen bij MOGAD dan bij AQP4+NMOSD, maar dat de aanwezigheid van deze laesies bij MOGAD niet geassocieerd lijkt te zijn met een hoger risico op relapsen. Tumefactieve MOGAD verschilt wat betreft klinische, MRI- en CSF-karakteristieken van tumefactieve MS, terwijl tumefactieve MOGAD relatief vergelijkbaar is met tumefactieve AQP4+NMOSD.
Referenties
Naar boven
