Non-dystrofische myotonieën zijn een zeldzame groep van spierziekten waarbij de spiervezels niet goed kunnen ontspannen in de fase na het aanspannen van de vezels. Dit wordt veroorzaakt omdat het elektrisch signaal wat tot aanspanning leidt, te lang aanwezig blijft in de spieren. Patiënten hebben last van stijfheid, direct na het aanspannen van de spieren of bij rust. Onderzoekers aan de universiteit van Londen hebben nu gekeken naar mogelijkheden om deze invaliderende spieraandoening te behandelen.
In dit onderzoek werd gekeken of lamotrigine net zo effectief is als mexiletine. Hedendaags is mexiletine de meest gebruikte medicatie, maar uit onderzoek is gebleken dat lamotrigine, een anti-epilepticum, ook effect kan hebben. Het fase 3, gerandomiseerde, dubbel geblindeerde onderzoek werd uitgevoerd in het National Hospital for Neurology and Neurosurgery in Londen en bestond uit 60 deelnemers met genetisch bevestigde non-dystrofische myotonieën. De volwassen deelnemers kregen ofwel mexiletine gedurende 8 weken, gevolgd door lamotrigine na een medicatievrije periode van 7 dagen, ofwel de medicijnen in omgekeerde volgorde.
De belangrijkste uitkomst waar naar gekeken werd, was de gemiddelde stijfheid van de spieren. Dit werd gemeten via een interactief stemresponssysteem, hierbij konden patiënten doormiddel van hun stem opnemen hoe erg zij de stijfheid beoordeelden op een schaal van 0 tot 9. Dit omdat het schriftelijk bijhouden van stijfheid lastig is voor patiënten met non-dystrofische myotonieën. Er werd gekeken naar de stijfheid in de laatste 2 weken van de behandeling.
Aan het einde van het onderzoek waren er 24 vrouwen en 36 mannen geselecteerd om deel te nemen, waarvan er van 53 deelnemers data is gebruikt voor de analyse.
Bij mexiletine gebruik werd er een gemiddelde stijfheid van 2,54 gemeten, terwijl er bij lamotrigine een stijfheid van 2,77 gemiddeld werd gerapporteerd. De meest voorkomende bijwerking die werd benoemd, was reflux.
Uiteindelijk konden de onderzoekers niet bewijzen dat lamotrigine even effectief was als mexiletine. Maar alle verschillende uitkomstmaten tussen de twee medicamenten kwamen redelijk overeen. Lamotrigine kan een belangrijke uitkomst zijn voor patiënten die mexiletine niet verdragen. Verder onderzoek en verdere overwegingen of lamotrigine opgenomen moet worden in de richtlijn is van groot belang.
Referentie
Vivekanandam V, Matthews E, Hanna MG, et al. Mexiletine versus lamotrigine in non-dystrophic myotonias: a randomised, double-blind, head-to-head, crossover, non-inferiority, phase 3 trial. Lancet Neurol. 2024;23(10):1004-1012. doi:10.1016/S1474-4422(23)00220-9.
Naar boven
