Seronegatieve auto-immuun encefalitis is een vorm van auto-immuun encefalitis zonder een duidelijk te identificeren pathogeen antilichaam. Hoewel het om een belangrijk subtype van auto-immuun encefalitis gaat, is er toch sprake van onbeantwoorde vragen vanuit de klinische praktijk op het gebied van klinische kenmerken, behandeling en prognose. Een recente cohortstudie uit Zuid-Korea richtte zich op het klinische beloop, de effecten van immuuntherapie en prognostische factoren bij deze aandoening.
In de studie werden 147 patiënten die met seronegatieve auto-immuun encefalitis gediagnosticeerd waren gedurende 2 jaar gevolgd, met speciale aandacht voor het prognostisch systeem gedurende die periode, het effect van immunotherapie, de noodzaak voor verdere behandelingen met immunotherapie na 6 en na 12 maanden, en patronen van atrofiering van de hersenen.
Seronegatieve auto-immuun encefalitis werd onderverdeeld in drie subtypes: antilichaam-negatieve waarschijnlijke auto-immuun encefalitis, auto-immuun limbische encefalitis en acute gedissemineerde encefalomyelitis. Een slechte uitkomst na 2 jaar werd gedefinieerd aan de hand van modified Rankin scale (mRS) scores 3-6, en de seriele data over 2 jaar van CASE-beoordelingen van auto-immuun encefalitis werd gebruikt voor een longitudinale data-analyse.
Van de 147 patiënten bereikte 56,5% een gunstige 2-jaars uitkomst (mRS 0-2). De slechtste prognoses werden vastgesteld bij het subtype antilichaam-negatieve waarschijnlijke auto-immuun encefalitis, hoewel bij alle subtypes de ziektelast bij aanvang studie ongeveer hetzelfde was.
Vijf klinische factoren, die tesamen de RAPID-score worden genoemd (namelijk refractaire status epilepticus, leeftijd bij aanvang symptomen van 60 jaar of meer, waarschijnlijkheid auto-immune encefalitis, infratentoriele afwijking en vertraging van start met immunotherapie van 1 maand of langer) worden eveneens geassocieerd met slechtere 2-jaars prognoses.
Elke vorm van immunotherapie was geassocieerd met een betere klinische uitkomst bij de patiënten die een laag risico hadden op een slechte 2-jaars prognose (RAPID-score 0 of 1), terwijl een combinatiebehandeling van immunotherapie met steroïden, immunoglobuline, rituximab en tocilizumab geassocieerd was met betere uitkomsten bij patiënten met een hoog risico op een slechte 2-jaars prognose (RAPID-score 2-5). Bij patiënten die na 6 maanden nog steeds ziek waren werd voortzetting van immunotherapie geassocieerd met een verbetering van de conditie, maar het was onduidelijk of voortzetting van immunotherapie langer dan 12 maanden zinvol was.
In de longitudinale analyse van MRI’s werd een verband waargenomen tussen cerebrale atrofiering en een slechtere behandeluitkomst. Afwezigheid van cerebrale atrofie wees daarentegen juist op een mogelijk gunstige uitkomst. De studie werpt nieuw licht op de klinische karakteristieken van seronegatieve auto-immuun encefalitis, en op het effect van immunotherapie al naar gelang van de duur ervan, en voorspellende factoren voor een gunstige of ongunstige prognose.
Naar boven