Samenvatting
Primair progressieve afasie is een syndroom waarbij taalstoornissen het eerste en belangrijkste symptoom zijn van een neurodegeneratieve ziekte. Er zijn drie varianten van primair progressieve afasie: semantische dementie; wordt gekenmerkt door benoemproblemen en verlies van woordbegrip en objectkennis, progressieve niet-vloeiende afasie; wordt gekenmerkt door spraakapraxie en agrammatisme, en logopenische progressieve afasie; deze variant wordt gekenmerkt door een langzame spraak, woordvindingsproblemen en gestoorde zinsherhaling. Alle drie de varianten kunnen zowel door frontotemporale lobaire degeneratie als de ziekte van Alzheimer veroorzaakt worden. Het is belangrijk om al in een vroeg stadium van primair progressieve afasie te kunnen bepalen om welke ziekte het gaat, omdat dit consequenties heeft voor de therapie en de prognose. Het is bij de presentatie van een primair progressieve afasie lastiger het onderliggend lijden te voorspellen dan bij de typische presentaties met geheugenproblemen bij de ziekte van Alzheimer en gedragsveranderingen bij frontotemporale lobaire degeneratie. De bevindingen bij neuropsychologisch en beeldvormend onderzoek hangen namelijk sterk samen met de klinische presentatie en niet zozeer met de onderliggende pathologie. In de toekomst zullen liquordiagnostiek en 11C-PIB-PET waarschijnlijk een belangrijke rol spelen in de diagnostiek bij patiënten met primair progressieve afasie. Er zijn echter meer studies nodig met grotere patiëntengroepen en pathologische bevestiging om de waarde van de verschillende vormen van onderzoek voor de differentiatie tussen frontotemporale lobaire degeneratie en de ziekte van Alzheimer te bepalen bij patiënten met primair progressieve afasie.
(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2012;113:101-7)
