SAMENVATTING
Dementie met Lewy bodies (DLB) en progressieve supranucleaire parese (PSP) zijn relatief zeldzame oorzaken van dementie en parkinsonisme. Beide zijn heterogene ziektebeelden, met zowel klinische als pathologische overlap met andere neurodegeneratieve aandoeningen, zoals de ziekte van Alzheimer, de ziekte van Parkinson, frontotemporale lobaire degeneratie en corticobasale degeneratie. Dit maakt herkenning in de klinische praktijk soms moeilijk, met een lange tijd tussen eerste presentatie en diagnose tot gevolg. In 2017 is voor beide ziektebeelden een revisie van de diagnostische criteria verschenen. Bij DLB heeft de REM-slaapgedragsstoornis meer gewicht gekregen, evenals de aanvullende onderzoeken DAT-SPECT, myocardscintigrafie en polysomnografie. Bij PSP is er meer aandacht voor het brede spectrum aan klinische presentaties buiten het klassieke Richardson’s syndroom, en worden verschillende varianten beschreven op grond van op de voorgrond staande symptomen, zoals parkinsonisme, akinesie, gedrags- en taalstoornissen, frontaal en corticobasaal syndroom. De veranderingen in de criteria hebben als doel dat beide ziekten vaker en eerder herkend worden, maar het ontbreken van vroege, ziektespecifieke biomarkers en de overlap met andere ziektebeelden blijven diagnostische obstakels.
(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2019;120(3):101–6)
