Samenvatting
Moyamoya vasculopathie is een zeldzame cerebrovasculaire aandoening met een onbekende etiologie die wordt gekenmerkt door een progressieve, bilaterale stenose van het distale gedeelte van de arteria carotis interna en van de proximale arteria cerebri anterior en media. Patiënten presenteren zich meestal met een ‘transient ischaemic attack’, herseninfarct of, meer zeldzaam, met een intracerebrale bloeding. Daarnaast kunnen er cognitieve stoornissen bestaan. Hoewel deze zeldzame aandoening voornamelijk in Oost-Azië voorkomt, wordt moyamoya steeds vaker gediagnosticeerd in de westerse wereld, vooral bij kinderen en jong volwassenen. Gerandomiseerde klinische trials ontbreken, maar er zijn sterke aanwijzingen dat neurochirurgisch ingrijpen door middel van directe, indirecte of gecombineerde revascularisatie de cerebrale perfusie verbetert en de kans op herseninfarcten verkleint. Herkenning van deze zeldzame progressieve intracraniële vaatziekte is belangrijk voor tijdige verwijzing naar een vasculair neurochirurgisch centrum.(Tijdschr Neurol Neurochir 2014;115:77-85)
