SAMENVATTING
Frontotemporale dementie (FTD) is een neurodegeneratieve aandoening met een heterogene symptomatologie. De meest voorkomende vormen zijn de gedragsvariant en de taalvarianten. FTD is geassocieerd met amyotrofe lateraalsclerose. Bovendien behoren progressieve supranucleaire parese en corticobasale degeneratie tot hetzelfde klinisch-pathologische spectrum. Het onderscheid met psychiatrische en andere neurodegeneratieve aandoeningen kan moeilijk zijn. Een correcte diagnose is van groot belang voor de begeleiding van de patiënt en mantelzorger(s). Bij 10–20% van alle FTD-patiënten is sprake van een autosomaal-dominant overervende DNA-mutatie, meestal in de genen GRN, MAPT of C9orf72. Naast een MRI van de hersenen en neuropsychologisch onderzoek kan een FDG-PET-scan en/of lumbaalpunctie bijdragend zijn in de diagnostiek. Biomarkers ter ondersteuning van de klinische diagnose FTD en als surrogaatuitkomstmaten in toekomstige medicatietrials zijn de afgelopen tijd sterk in ontwikkeling. Naast begeleiding door een casemanager en opvang in centra voor (jong) dementerenden, kan medicamenteuze behandeling verlichting van de gedragsproblemen geven.
(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2019;120(3):87–93)
