Samenvatting
Een chordoom is een zeldzame primaire bottumor die uitgaat van het axiale skelet, met name ter hoogte van de schedelbasis en het sacrum. Verondersteld wordt dat deze tumoren uitgaan van embryonale restanten van het notochord. Het betreft een zeldzame tumor, die voorkomt bij relatief jonge mensen. De behandeling bestaat op dit moment uit een zo maximaal mogelijke resectie, aangevuld met proton- of carbon-ionradiotherapie. Desalniettemin is de prognose over het algemeen slecht. Recentelijk zijn er nieuwe ontdekkingen op het gebied van de moleculaire mechanismen gedaan, die gebruikt kunnen worden om nieuwe therapieën te ontwikkelen. In dit artikel wordt de stand van zaken besproken en een overzicht van de recente bevindingen in het onderzoeksveld geboden.
(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2016;117(1):17–24)
