Samenvatting
Diverse antistoffen kunnen een encefalitis veroorzaken. De klassieke paraneoplastische antistoffen zijn gericht tegen intracellulaire eiwitten, zoals Hu en CV2, en zijn slechts een marker voor de ziekte. Het effect van immuuntherapie is beperkt. De ontdekking van antistoffen tegen extracellulaire eiwitten, zoals tegen de N-methyl-D-aspartaat (NMDA)-receptor, heeft veel impact gehad. Deze antistoffen zijn direct pathogeen en de syndromen zijn goed behandelbaar met immuuntherapie. Hierdoor is de noodzaak tot vlotte diagnostiek toegenomen. Diagnostiek is allereerst gebaseerd op het herkennen van de patiëntkarakteristieken en symptomen die per antistof verschillen. Tekenen van inflammatie op een MRI van de hersenen en in de liquor kunnen bijdragend zijn, maar zijn niet altijd aanwezig. Antistofdiagnostiek is essentieel, waarbij de betrouwbaarheid van testen met liquor versus serum verschilt per antigen. Standaarddiagnostiek bestaat uit een ‘intracellulair antistoffenpanel’ en het testen van 1 of enkele antistoffen tegen extracellulaire eiwitten. Screening middels immuunhistochemie wordt vooral voor onderzoeksdoeleinden gebruikt, maar kan ook in de klinische praktijk bijdragend zijn. Tumorscreening is bij alle patiënten geïndiceerd, hoewel de sterke tumorassociatie die gezien wordt bij de klassieke antistoffen slechts op een deel van de recenter ontdekte antistoffen van toepassing is. Snelle behandeling met immuuntherapie is geassocieerd met een betere uitkomst.
(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2016;117(2):78–88)