NEUROLOGISCHE OBSERVATIE

Ptose, mydriase en parese van de rechterarm en de benen: een ongewone combinatie met zeldzame oorzaak

TNN - jaargang 122, nummer 7, november 2021

K. Hoffbauer , B. Wuyts , dr. H. De Cauwer , D. Vanneste , K. Joos , I. Geboers

SAMENVATTING

Een 80-jarige man met ossaal gemetastaseerd prostaatcarcinoom presenteerde zich met plots ontstane ptose, oftalmoplegie, mydriase van het rechteroog, parese van de rechterarm en in mindere mate ook parese van beide benen. Hij ondervond ook cognitieve problemen. Een MRI-scan van de hersenen en de cervicale wervelkolom toonde een diffuse ossale metastasering, intracranieel vanuit het rotsbeen met doorgroei naar de meningen, de sinus cavernosus en de orbita, verantwoordelijk voor de ptose, mydriase en cognitieve achteruitgang. Op cervicaal niveau leidde doorgroei van ossale metastasen van de wervels tot obstructie van anterieure deel van het wervelkanaal en de neuroforamina (vooral op niveau C5–C6) tot de parese van de rechterarm, terwijl een dreigende dwarslaesie door druk op het ruggenmerg hoog thoracaal de parese van de onderste ledematen en gangstoornissen verklaarde. Deze combinatie van neurologische uitval door ossale metastasering van prostaatcarcinoom is uiterst zeldzaam. Gezien de uitgebreidheid van de ziekte en de slechte algemene toestand van de man, werd overgegaan tot een palliatief beleid.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2021;122(7):327–31)

Lees verder

Een zeldzame vorm van primair progressieve afasie bij een linkshandige patiënt

TNN - jaargang 122, nummer 7, november 2021

dr. I.W.M. van Uden , prof. dr. P. Scheltens , prof. dr. Y.A.L. Pijnenburg

SAMENVATTING

Primair progressieve afasie is een langzaam progressieve taalstoornis met een onderliggend neurodegeneratief substraat, zonder bijkomende intellectuele of gedragsmatige kenmerken vroeg in het ziektebeloop. De 3 varianten betreffen de semantische dementie, de niet-vloeiende, primair progressieve afasie en de logopene vorm. De onderliggende pathologie is heterogeen, maar grofweg onder te verdelen in frontotemporale lobaire degeneratie en de ziekte van Alzheimer. Er bestaat zowel grote overlap als variabiliteit in de klinische presentatie en de bevindingen op beeldvormend onderzoek. Deze casus illustreert de complexiteit van de klinische diagnostiek van primair progressieve afasie en de waarde van aanvullend biomarker- en beeldvormend onderzoek, om te komen tot een waarschijnlijke etiologische diagnose. Vanwege de consequenties voor de prognose en de in te zetten begeleiding is deze differentiatie waardevol.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2021;122(7):332–7)

Lees verder

Snel progressieve dementie: ABRAcadabra!

TNN - jaargang 122, nummer 6, oktober 2021

drs. I.G.P. Schilders , dr. C.E.P. van Munster

SAMENVATTING

Amyloïd-bèta-gerelateerde angiitis (ABRA) is een zeldzaam en vrij onbekend subtype van cerebrale amyloïd-angiopathie en kenmerkt zich door een granulomateuze ontsteking en meningeale lymfocytose. De diagnose wordt gesteld op basis van een typisch radiologisch beeld en bevindingen bij pathologisch onderzoek. De behandeling bestaat uit het toedienen van corticosteroïden. In dit artikel wordt een patiënt beschreven met een snel progressieve dementie, waarbij de waarschijnlijkheidsdiagnose ABRA werd gesteld.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2021;122(6):266-9)

Lees verder

Immuungemedieerde neuropathieën en de veiligheid van vaccinaties – een terugkerende vraag

TNN - jaargang 122, nummer 6, oktober 2021

drs. A.E. Baars , drs. L.W.G. Luijten , prof. dr. B.C. Jacobs , prof. dr. P.A. van Doorn

In de huidige COVID-19-pandemie is het beschikbaar komen van vaccins een mijlpaal in het bestrijden van het virus en het voorkomen van ernstige complicaties. Bij patiënten die het Guillain-Barré-syndroom (GBS) hebben doorgemaakt, of bekend zijn met chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP) of multifocale motorische neuropathie (MMN), komen echter vaak vragen op of er wel veilig gevaccineerd kan worden. Onduidelijkheid over de recidiefkans van GBS of verergering van klachten van CIDP of MMN na vaccinatie speelt daarbij een belangrijke rol.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2021;122(6):270-1)

Lees verder

Het Guillain-Barré-syndroom na COVID-19-infectie en -vaccinatie: is het toeval?

TNN - jaargang 122, nummer 6, oktober 2021

dr. R.A. Lambrechts , dr. H.J. van der Horn , drs. J. Janssen , dr. B. Jacobs

SAMENVATTING

Het Guillain-Barré-syndroom (GBS) is een acute poly( radiculo)neuropathie. Twee derde van de patiënten heeft in de weken voorafgaand aan het GBS een infectie doorgemaakt. Ook worden sommige vaccinaties in verband gebracht met het ontwikkelen van GBS, hoewel deze relatie zwakker en minder goed te generaliseren is. In dit artikel wordt een patiënt gepresenteerd die in de weken voorafgaand aan de ontwikkeling van een GBS een eerste vaccinatie (Pfizer/ BioNTech) tegen SARS-CoV-2 had gekregen, maar ook een infectie met SARS-CoV-2 (COVID-19) doormaakte. De literatuur over infecties en vaccinaties als luxerende factoren voor een GBS wordt besproken, evenals de huidige literatuur over de relatie tussen GBS, COVID-19 en vaccinatie tegen SARSCoV–2.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2021;122(6):272-8

Lees verder

Verhoogde intracraniële druk zonder hydrocefalus bij shuntdisfunctie

TNN - jaargang 122, nummer 5, september 2021

drs. S. Moret , drs. A.E. Bierbooms , dr. S.L.M. Bakker

SAMENVATTING

Verhoogde intracraniële druk kan verschillende oorzaken hebben. Beeldvormende diagnostiek kan een verwijd ventrikelsysteem (hydrocefalus) tonen. Dit is echter niet altijd het geval, zoals bij een niet-functionerende lumboperitoneale shunt door anatomische verandering. De elastantie (mate van stijfheid) van de wanden van de ventrikels kan toenemen na langdurige drainage, waardoor deze minder uitzetten. Een CT-scan van de hersenen waarop geen verwijd ventrikelsysteem zichtbaar is, is daarom mogelijk onbetrouwbaar. Wees alert op shuntdisfunctie bij lumboperitoneale shunts bij een patiënt met klachten en een ogenschijnlijk niet-afwijkende of onveranderde CT-scan van de hersenen. Verricht bij klachten passend bij shuntdisfunctie altijd fundoscopie en zo nodig verdere diagnostiek en consulteer een neurochirurg.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2021;122(5):220-4)

Lees verder

Unilateraal papiloedeem als geïsoleerde presentatie van leptomeningeale metastasen van mammacarcinoom

TNN - jaargang 122, nummer 5, september 2021

C. Swinnen , B. van Son , A. Keersmaekers , I. Roodhooft , I. Geboers , F. Stessels , E. De Backer , S. Schepers

SAMENVATTING

Leptomeningeale metastasering is een zeldzame complicatie van solide tumoren. De diagnose is gebaseerd op neurologische symptomen bij de oncologische patiënt, leptomeningeale aankleuring op MRI van de neuraxis al dan niet in combinatie met de aanwezigheid van maligne cellen in het cerebrospinale vocht. De behandeling is in een palliatieve setting, met een slechte prognose. Een subgroep van patiënten met oligosymptomatische meningeale metastasering heeft een betere prognose. In dit artikel wordt een 68-jarige vrouw besproken met unilateraal papiloedeem. Ze werd 8 jaar voordien behandeld voor een mammacarcinoom en werd beschouwd in remissie te zijn. Na het uitwerken van een brede differentiaaldiagnose werd de diagnose van leptomeningeale metastasen gesteld, op basis van een MRI-scan van de hersenen en analyse van het cerebrospinale vocht. Het is van belang om neurologen en oogartsen te waarschuwen voor een belangrijke differentiaaldiagnose bij (unilateraal) papiloedeem, zeker bij oncologische patiënten in remissie.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2021;122(5):225-9)

Lees verder