TNN - jaargang 116, nummer 1, maart 2015
J. Wijntjes , drs. B.J. Kerklaan
In dit artikel worden twee patiënten met respectievelijk een cheiro-oraal en cheiro-pedaal syndroom gepresenteerd. Het cheiro-oraal en cheiro-pedaal syndroom zijn onderdeel van de ‘restricted acral sensory syndromes’. Focale cerebrale ischemie is de meest beschreven oorzaak. De potentiële lokalisatie van de symptomatische laesie kan variëren van hersenstam via thalamus tot aan de cortex. Het herkennen van symptomatologie als uiting van ischemie maar ook de precieze lokalisatie van de laesie middels MRI is essentieel voor een juiste behandeling.
(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2015;116:41-46)
TNN - jaargang 116, nummer 1, maart 2015
I. Rasing , S.M.A. van der Salm , M. Goudsmit , dr. E. Richard , dr. N.D. Kruyt
Wij bespreken twee patiënten die zich presenteerden met progressieve cognitieve achteruitgang en een loopstoornis. Beide patiënten hadden een communicerende hydrocefalus, een verhoogd liquoreiwit en een vestibulair schwannoom. Plaatsing van een ventriculoperitoneale drain gaf voor beide patiënten blijvende klinische verbetering. De combinatie van een vestibulair schwannoom en een communicerende hydrocefalus is zeldzaam en wordt aan de hand van twee casus besproken.
(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2015;116:47-50)
TNN - jaargang 115, nummer 4, december 2014
M.M. Hengeveld , dr. A.H. Mudde , R.A. van der Kruijk
Thyreotoxische periodieke paralyse presenteert zich door de combinatie van parese(n) en hypokaliëmie. Dit is een zeldzame, maar wel potentieel dodelijke aandoening, die met name voorkomt in de Aziatische mannelijke bevolking tussen de 20 en 40 jaar. Omdat patiënten at risk blijven zolang ze niet euthyreood zijn, is het belangrijk dit ziektebeeld snel te onderkennen en de juiste behandeling te initiëren. Naast kaliumsuppletie wordt een niet selectieve bètablokker aanbevolen zowel in de acute fase als ter profylaxe. Tot slot is het noodzakelijk de onderliggende schildklierafwijking te behandelen.
(Tijdschr Neurol Neurochir 2014;115:227-30)
TNN - jaargang 115, nummer 4, december 2014
B. Nijsse , prof. dr. M.W. Vernooij , dr. A.J.W. Boon
Hypertrofe olivaire degeneratie kan optreden na onderbreking van de driehoek van Guillain – Mollaret ten gevolge van een laesie in cerebellum of hersenstam. Ten gevolge van deze onderbreking treden veranderingen op aan de onderste olijfkern, die uiteindelijk na enkele weken tot maanden hypertrofisch wordt. Dit artikel beschrijft twee patiënten met hypertrofe olivaire degeneratie ten gevolge van een caverneus angioom in de hersenstam. Klinische verschijnselen van hypertrofe olivaire degeneratie bestaan uit palatum tremor, rubrale tremor, oculo-palato-myoclonus en cerebellaire ataxie. Deze verschijnselen treden enkele weken tot maanden na de initiële laesie op. Beeldvorming met ‘magnetic resonance imaging’ kan de diagnose ondersteunen door veranderingen van de olijfkern zichtbaar te maken. Er is slechts symptomatische behandeling mogelijk.
(Tijdschr Neurol Neurochir 2014;115:231-35)
TNN - jaargang 115, nummer 3, september 2014
dr. W.P.J. van Oosterhout , dr. H. de Groot , D.J. Kamphuis
Intraveneus toegediend recombinant tissue plasminogen activator is een effectieve en relatief veilige behandeloptie bij het acute herseninfarct. Orolinguaal angio-oedeem is een potentieel levensbedreigende complicatie die optreedt bij ongeveer 5% van de patiënten. Patiënten die tevens ‘angiotensin-converting enzyme’ -remmers gebruiken, hebben een verhoogd risico op angio-oedeem. In het voorliggende artikel wordt de casus beschreven van een 65-jarige vrouw met dysartrie en een milde linkszijdige hemiparese die bij een acuut herseninfarct werd behandeld met recombinant tissue plasminogen activator. Binnen twee uur na de behandeling ontstond angio-oedeem van de linkerzijde van de tong, zonder zwelling van de lippen of farynx. Patiënte werd behandeld met dexamethason en tavegyl, waarop de symptomen verdwenen binnen tien uur. Orolinguaal angio-oedeem is een potentieel levensbedreigende complicatie van recombinant tissue plasminogen activator, die in korte tijd ernstige symptomen kan geven. Intubatie, cricotomie of tracheostomie is geïndiceerd bij zwelling van de farynx en wanneer een bedreigde ademweg ontstaat. Wanneer de zwelling zich beperkt tot de tong en lippen, lijkt medicamenteuze therapie voldoende effectief.
(Tijdschr Neurol Neurochir 2014;115:171-75)
TNN - jaargang 115, nummer 3, september 2014
R.P.J. Geerlings , dr. P.H.M.F. van Domburg
Intracraniële schimmelinfecties zijn zeldzaam en worden overwegend gezien bij immuungecompromitteerde patiënten. Soms kan een infectie, ook bij een patiënt zonder aanwijzingen voor een afweerstoornis, leiden tot een chronisch invasief proces, met name ook aan de schedelbasis. Wij beschrijven een 79-jarige patiënte met progressieve oftalmoplegie en visusdaling van het linker oog en het klinisch beeld van een orbitale apex syndroom. De MRI-scan van de hersenen toonde een massa links parasellair met doorgroei in de apex van de linker orbita. Neurochirurgische biopsie toonde een aspergillus als verwekker die niet resistent bleek te zijn voor voriconazol. Op basis van anamnese en voorgeschiedenis waren er bij onze patiënte geen aanwijzingen voor immuundeficiëntie. Bij een langzaam progressief ruimte innemend proces in de nabijheid van de sinus cavernosus, moet worden gedacht aan behandelbare infectieuze aandoeningen, ook bij immuuncompetente patiënten.
(Tijdschr Neurol Neurochir 2014;115:176-81)
TNN - jaargang 115, nummer 2, juni 2014
dr. F.J. de Jong , dr. A.J.W. Boon
Progressieve ataxie en palatum tremor (PAPT) is een zeldzame bewegingsstoornis en vormt een subgroep binnen de symptomatische palatum tremoren. Verschillende neurodegeneratieve aandoeningen waaronder de ziekte van Alexander en spinocerebellaire ataxie type 20 kunnen zich als een PAPT presenteren. PAPT is dan ook geen diagnostische entiteit en moet altijd uitgangspunt zijn voor verder onderzoek. Als er geen onderliggende oorzaak wordt gevonden, wordt gesproken van een idiopathische PAPT. Deze aandoening wordt klinisch vooral gekenmerkt door een langzaam progressieve cerebellaire ataxie. De palatum tremor debuteert vaak vroeg in het ziektebeloop, maar geeft zelden klachten. Dit in tegenstelling tot de essentiële palatum tremor, waarbij meestal hinderlijke klikgeluiden in het oor optreden. Bij idiopathische PAPT staat progressieve cerebellaire degeneratie op de voorgrond. T2-gewogen MRI-opnamen tonen in de eerste jaren van het ziekteproces een hyperintens signaal van de nucleus olivaris inferior, waarschijnlijk ten gevolge van hypertrofe degeneratie, die later weer afneemt. De pathogenese is onbekend. Een effectieve behandeling voor de progressieve ataxie ontbreekt en is voor de palatum tremor zelden nodig. Wij beschrijven twee patiënten met een idiopathische PAPT en de daarbij kenmerkende afwijkingen op MRI met een opvallend beloop. De eerste patiënt ontwikkelde cerebellaire ataxie twee jaar na klinische presentatie met een palatum tremor. Bij de tweede patiënt was er negen jaar lang alleen sprake van een progressief cerebellair syndroom, waarna alsnog een palatum tremor ontstond. Zowel de progressieve ataxie als de palatum tremor kunnen dus bij idiopathische PAPT initieel ontbreken. Het is dan ook van belang patiënten langdurig te volgen en te observeren en vooral bij hypertrofie van de nucleus olivaris inferior op deze symptomen te blijven letten.
(Tijdschr Neurol Neurochir 2014;115:94-98)
Naar boven
