TNN - jaargang 118, nummer 3, september 2017
H.F. Swinkels , dr. C.T. van den Steenhoven , dr. P.J. van den Berg
Een 34-jarige man werd gezien vanwege aanvallen van zowel myotonie als paralyse, soms tegelijkertijd, hierbij wisselend optreden van paresthesieën. Bij onderzoek kon de patiënt slechts kortdurend op hakken en tenen lopen. Er werden geen andere objectiveerbare neurologische afwijkingen gevonden, met name geen percussie- en/of actiemyotonie. Het EMG, inclusief myografie, was ongestoord. In het bloed bleek een verhoogd kaliumgehalte. DNA-onderzoek bevestigde de verdenking op hyperkaliëmische periodieke paralyse. Snelle diagnose bij dit zeldzame ziektebeeld is belangrijk, zowel voor de aanvals- als profylactische behandeling. Het ondergaan van anesthesie is een riskante aangelegenheid.
(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2017;118(3):110–4)
Lees verderTNN - jaargang 118, nummer 2, juni 2017
K. Hakvoort , R.H.L. Haeren , A.Y.J.M. Smeets , dr. H. van Santbrink
Het glioblastoom is de meest voorkomende en tegelijkertijd de meest fatale primaire maligniteit van de hersenen. In deze casus wordt een 49-jarige man beschreven die zich presenteerde met een wondprobleem, 2 weken na biopsie van een pathologisch bewezen glioblastoom. Er werd gestart met antibiotica vanwege het vermoeden op een wondinfectie. Een aanvullende MRI-scan, die werd gemaakt omdat de behandeling niet aansloeg, toonde echter extracraniele uitbreiding van het glioblastoom door het boorgat. Deze casus toont aan dat snelgroeiende maligne hersentumoren zich kunnen presenteren met een onverwacht wondgenezingsprobleem, zelfs na beperkte chirurgie. Een aanvullende MRI met gadolinium is in dat geval van belang omdat deze prognostische informatie biedt, en onnodig antibioticagebruik en hospitalisatie in de laatste levensfase kan voorkomen.
(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2017;118(2):70–3)
Lees verderTNN - jaargang 118, nummer 2, juni 2017
M.M. Braaksma , I. Vels , dr. A.J.W. Boon
Stoornissen in de oogbolmotoriek zijn een vaak voorkomende uiting van neurologische ziekten. Oculaire neuromyotonie is een relatief onbekend ziektebeeld dat niet snel wordt herkend. Er is sprake van een intermitterende diplopie die opgewekt kan worden door in een bepaalde richting te kijken, maar ook spontaan kan optreden. De meest voorkomende oorzaak is bestraling in het gebied van de schedelbasis. Het is goed behandelbaar met carbamazepine. Symptomen, oorzaken, mogelijke ontstaansmechanismen, differentiaaldiagnostische overwegingen en de behandeling van dit ziektebeeld worden beschreven.
(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2017;118(2):74–6)
Lees verderTNN - jaargang 117, nummer 4, december 2016
dr. E.J.O. Kompanje , dr. S. Akin , dr. R.J. Van Thiel , dr. J.L. Epker , dr. L.S.D. Jewbali , dr. M. van der Jagt , dr. D. dos Reis Miranda
Zowel in het gangbare hersendoodprotocol als in het nieuwe advies ‘Vaststellen van de dood bij postmortale orgaandonatie’ van de Gezondheidsraad staat: “Als de apneutest (technisch of praktisch) niet uitvoerbaar is, kan hersendood niet worden vastgesteld”. Deze situatie doet zich voor bij patiënten die behandeld worden met extracorporele membraanoxygenatie/extra corporeal cardio pulmonary resuscitation (ECMO/ECLS) bij wie hersendood wordt vermoed. Deze specifieke situatie staat niet beschreven in het protocol en het advies. In dit artikel worden aan de hand van een casus de specifieke aanpassingen aan de ECMO/ECLS-instelling besproken waardoor het toch mogelijk is hersendood vast te stellen. Aangezien ECMO/ECLS een behandeling is die steeds vaker wordt toegepast op Nederlandse intensivecareafdelingen, is het wenselijk dat bij een volgende herziening van het hersendoodprotocol deze procedure opgenomen wordt.
(Tijdsch Neurol Neurochir 2016;117(4):168-71)
Lees verderTNN - jaargang 117, nummer 3, september 2016
J.E. Buijs , dr. G.D. Nossent , L. Smagge , dr. G.J.R. Luijckx , dr. B. Jacobs
In dit artikel beschrijven we een patiënt met bilaterale n. facialis-uitval, zwelling van beide glandulae parotideae en koorts. Deze symptomen worden beschreven in het kader van het syndroom van Heerfordt, een zeldzame uitingsvorm van sarcoïdose. Vijf procent van de patiënten met sarcoïdose heeft neurologische betrokkenheid. Dit betreft onder andere hersenzenuwuitval bij meningitis en intracraniele granulomen. Zeldzamer is betrokkenheid van de perifere zenuwen. De behandeling is primair door middel van corticosteroïden.
(Tijdschr Neurol Neurochir 2016;117(3):129-34)
Lees verderTNN - jaargang 117, nummer 2, juni 2016
L.M.E. de Ceuster , dr. S.F.T.M. de Bruijn , dr. M.P.J. Garssen
In dit artikel wordt aan de hand van een drietal casus de kliniek, pathogenese, diagnostiek, differentiaaldiagnose en prognose besproken van het postinfectieuze cerebellaire syndroom. De eerste patiënt betrof een 16-jarige jongen die met spoed werd verwezen vanwege een onduidelijke spraak en wankel looppatroon sinds 4 dagen. Een MRI van het cerebrum toonde geen afwijkingen, maar bij aanvullend bloedonderzoek bleek sprake van een actuele epstein-barrvirusinfectie. Na een revalidatietraject van meerdere maanden was deze patiënt volledig hersteld. Een 54-jarige vrouw werd verwezen in verband met een spraakstoornis en dronkemansgang ontstaan tijdens een recent doorgemaakte Legionella pneumophila-pneumonie. Een MRI van de hersenen toonde enkele aspecifieke wittestofafwijkingen. Twee jaar later was zij grotendeels hersteld met een lichte dysartrie en milde ataxie als restverschijnselen. Een 52-jarige man werd in consult gezien op de Intensive Care vanwege een onduidelijke spraak en loopstoornis sinds een week. Hij was opgenomen vanwege een Legionella pneumophila-pneumonie. Een MRI van het cerebrum en liquoronderzoek toonden geen afwijkingen. Drie maanden later waren de dysartrische spraak en het atactische gangspoor volledig hersteld. Een postinfectieus cerebellair syndroom kan voorkomen op alle leeftijden en wordt gekenmerkt door het subacuut ontstaan van cerebellaire functiestoornissen voor, tijdens of na een infectieuze ziekte. Alhoewel het een zeldzame aandoening is, kunnen de symptomen zeer invaliderend zijn. Aanvullende diagnostiek is voornamelijk gericht op het uitsluiten van andere oorzaken en de behandeling bestaat voor een groot deel uit ondersteunende therapie. Het beloop is in de meeste gevallen gunstig, waarbij herstel wel weken tot maanden kan duren.
(TIJDSCH NEUROL NEUROCHIR 2016;117(2):67–72)
Lees verderTNN - jaargang 117, nummer 2, juni 2016
dr. D.P. Bakker , dr. L.M.E. Smit , dr. L.S. Smit
Bij transiënte neonatale myasthenia gravis wordt de neuromusculaire overgang geblokkeerd door transplacentair overgedragen maternale antilichamen, die gericht zijn tegen de acetylcholinereceptor van de neonaat. Transiënte neonatale myasthenie treedt op bij 50% van de kinderen van moeders met myasthenia gravis. Het gaat gepaard met hypotonie, bewegingsarmoede en zwakte van de ademhalingsspieren en voedingsproblemen. In dit artikel wordt het beloop van dit ziektebeeld bij 2 kinderen van dezelfde moeder beschreven. Daarnaast wordt een richtlijn gegeven voor de opvang, diagnostiek en behandeling van een symptomatische neonaat in geval van myasthenia gravis bij de moeder.
(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2016;117(2):73–7)
Lees verder