NEUROLOGIE

Voorspellende dromen: het belang van goede herkenning en diagnostiek van REM-slaapgedragsstoornis

SAMENVATTING

REM-slaapgedragsstoornis (‘rapid eye movement sleep behavior disorder’; RBD) is een parasomnie die optreedt vanuit de REM-slaap en waarbij sprake is van het uitvoeren van soms agressieve droominhoud. Het ontbreken van de normaal aanwezige atonie tijdens de REM-slaap ligt ten grondslag aan RBD. Daarbij is sprake van een disbalans tussen excitatie en inhibitie van hersenstamkernen die betrokken zijn bij de regulatie van de spiertonus tijdens de REM-slaap. RBD kan optreden voorafgaand aan de ontwikkeling van de ziekte van Parkinson, dementie met ‘Lewy bodies’ en multipele systeematrofie, of in het beloop hiervan. Ook kan RBD optreden in het kader van een aantal andere neurologische aandoeningen, zoals auto-immuunencefalitiden en narcolepsie, en het gebruik van medicatie, zoals antidepressiva. Voor het stellen van de diagnose is een polysomnografie met video en extra EMG-beplakking vereist. Hiermee kan het ontbreken van de normaal aanwezige atonie tijdens de REM-slaap worden aangetoond en kunnen veelvoorkomende ‘mimics’ worden onderscheiden, zoals obstructieve slaapapneu, non-REM-parasomnie en slaapgerelateerde hypermotore epilepsie. De behandeling omvat adviezen ten aanzien van de veiligheid van de slaapomgeving en het verminderen van uitlokkende en/of verergerende factoren, zoals medicatie. Verdere behandeling is symptomatisch, met clonazepam en melatonine als meest gebruikte middelen.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2023;124(1):4–12)

MOGAD ontsluierd?

Antilichaam-gemedieerde aandoeningen van het centrale zenuwstelsel vormen een belangrijk en steeds uitbreidend spectrum van pathologieën waarmee de neuroloog kan worden geconfronteerd. De laatste 20–30 jaar is op basis van de vondst van nieuwe antilichamen en pathologische studies achtereenvolgens een onderscheid gemaakt tussen inflammatoire aandoeningen gericht tegen intracellulaire neuronale antigenen (zoals anti-Hu-encefalomyelitis, waarbij het antilichaam niet rechtstreeks pathogeen is), tegen oppervlakteantigenen op de celmembraam (zoals NMDA-receptorencefalitis, waarbij het antilichaam een rechtstreeks pathogeen effect heeft), tegen antigenen op de astrocyt (astrocytopathieën zoals AQP4-positieve neuromyelitis optica-spectrumziekte [NMOSD] en auto-immuun GFAP-geassocieerde astrocytopathie) en tot slot tegen antigenen op de oligodendrocyt (oligodendrocytopathie). Tot deze laatste groep behoort ‘MOG antibody associated disorder’ (MOGAD) als een prototype demyeliniserende aandoening waarbij de pathogene rol van anti-MOG-IgG in 2015 werd ontdekt.¹ Willekens et al. geven in hun overzichtsartikel een gedetailleerde stand van zaken omtrent MOGAD, wat als zeer bruikbaar houvast kan dienen in de klinische praktijk.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2022;123(8):352–3)

MOGAD: MOG-antistof-gerelateerde ziekte

SAMENVATTING

MOG-antistof-gerelateerde ziekte is een zeldzame neuro-inflammatoire ziekte van het centraal zenuwstelsel die voorkomt bij zowel kinderen als volwassenen. Het klinisch fenotype is sterk leeftijdsafhankelijk. Acute gedissemineerde encefalomyelitis komt vooral voor bij jonge kinderen, en recidiverende neuromyelitis optica bij oudere kinderen en volwassenen. Ongeveer 30% van de kinderen en 40% van de volwassenen kent een ziekteverloop met recidiverende aanvallen. De behandeling van aanvallen bestaat uit methylprednisolon, gevolgd door plasmaferese als er onvoldoende respons is op methylprednisolon. Een chronische immuunsuppressieve behandeling wordt geadviseerd na een tweede episode.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2022;123(8):354–60)

Dunnevezelneuropathie: wat hebben we de patiënt te bieden?

SAMENVATTING

Dunnevezelneuropathie is een pijnlijke en vaak invaliderende perifere neuropathie, waarbij autonome stoornissen voor kunnen komen. De diagnose wordt niet altijd direct herkend, doordat bij oriënterend neurologisch onderzoek en zenuwgeleidingsonderzoek vaak geen afwijkingen worden gevonden. De kennis over de diagnostiek, etiologie, pathofysiologie en behandeling van dunnevezelneuropathie neemt toe. Hierdoor hebben we de patiënt steeds meer te bieden.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2022;123(7):297–304)

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob: een klinische update

SAMENVATTING

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een prionziekte die gekenmerkt wordt door snel progressieve, neuropsychiatrische stoornissen en tot een beperkte overlevingsduur leidt. Bij neuropathologisch onderzoek zijn er spongiforme veranderingen van de hersenen in combinatie met aggregatie van abnormale prioneiwitten. De ziekte wordt onderverdeeld in 3 subtypen: een sporadische, een genetische en een verworven vorm. Door de grote variatie in klinische symptomen en de zeldzaamheid wordt de ziekte moeilijk herkend. Ontwikkelingen in beeldvormend onderzoek en liquorbiomarkers hebben voor verbeteringen in het diagnostische proces gezorgd. In dit artikel wordt een overzicht gegeven van de klinische presentatie en pathologische kenmerken van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob en wordt ingegaan op de diagnostische testen.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2022;123(6):248–56)

STN-DBS voor motorische responsfluctuaties bij parkinsondementie: ‘a demented mind in a repaired body’?

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2022;123(5):196-7)

STN-DBS voor motorische responsfluctuaties bij parkinsondementie

SAMENVATTING

Patiënten met de ziekte van Parkinson en dementie komen nu niet in aanmerking voor behandeling met diepe hersenstimulatie (DBS). Het is echter de vraag of het gerechtvaardigd is om deze patiënten een potentieel effectieve behandeling van motorische responsfluctuaties te onthouden. Uit de literatuur blijkt dat DBS geen invloed heeft op de cognitieve achteruitgang bij parkinsonpatiënten met normale cognitie en met geringe cognitieve stoornissen. Tevens is de motorische verbetering na DBS bij parkinsonpatiënten met geringe cognitieve stoornissen vergelijkbaar met die van patiënten met een normale cognitie. Hoewel deze bevindingen bij niet-demente parkinsonpatiënten geruststellend zijn, is er op dit moment onvoldoende informatie over de effectiviteit en bijwerkingen van DBS voor motorische responsfluctuaties bij parkinsondementie.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2022;123(5):198-203