TNN - jaargang 116, nummer 2, juni 2015
K. Couderé , N. Van der Moeren , dr. M. Van Oijen , prof. dr. R. Colebunders
‘Nodding syndrome’ of knikkebolziekte is een neurologische aandoening die in Zuid-Soedan, Noord- Oeganda en Tanzania voorkomt. Het syndroom wordt gekenmerkt door aanvallen waarbij het hoofd repetitief naar beneden valt (knikkebolt). Verder in het verloop kunnen gegeneraliseerde insulten, cognitieve achteruitgang en groeiachterstand optreden. De ziekte komt hoofdzakelijk voor bij kinderen en adolescenten. Ondanks uitgebreid onderzoek naar toxische, infectieuze, nutritionele, genetische en psychosociale factoren blijft de oorzaak tot op heden een mysterie. Er lijkt een verband te bestaan met Onchocerca volvulus, de oorzaak van rivierblindheid, maar tot nog toe kon niemand dit verband verklaren. Wij stellen dat de zwarte vlieg (Simulium damnosum), die onchocerciasis overbrengt, ook een andere pathogeen kunnen bevatten, mogelijk een nog ongekend neurotroop virus. Er is weinig bekend over het verloop van knikkebolziekte. De grote morbiditeit heeft een zeer grote impact op families en lokale gemeenschappen.
(TIJDSCHR NEUROL NEROCHIR 2015;116(2):64-69)
TNN - jaargang 116, nummer 2, juni 2015
prof. dr. P.N. van Harten
Katatonie kenmerkt zich door een veelheid van symptomen, onder meer katalepsie, mutisme en negativisme. Katatonie wordt vaak ondergediagnosticeerd en daardoor ook onderbehandeld. De veelheid van katatone symptomen is gerelateerd aan (i) de motoriek, (ii) terugtrekgedrag, (iii) opwinding en (iv) bizar, zich herhalend gedrag. Daarnaast wordt katatonie onderverdeeld in vier subtypes: stuporeuze katatonie, katatonie met een opwindingstoestand, letale en periodieke katatonie. Katatonie kan veroorzaakt worden door meerdere psychiatrische en somatische ziektebeelden en door verschillende toxinen en medicijnen. Affectieve stoornissen zijn de belangrijkste oorzaak. De geschatte prevalentie van katatonie op psychiatrische opnameafdelingen is 10%. De differentiaaldiagnose omvat onder meer het maligne neurolepticasyndroom. De behandeling richt zich op het voorkomen van complicaties en bestaat medicamenteus uit het toevoegen van benzodiazepinen en daarnaast uit electroconvulsietherapie. Deze behandelingen zijn vooral effectief bij kort bestaande katatonie. Antipsychotica kunnen de katatone verschijnselen verergeren en zijn daarom relatief gecontra-indiceerd. Wel worden antipsychotica gegeven bij patiënten met schizofrenie met langdurig bestaande katatonie. Langdurig bestaande katatonie reageert nauwelijks op behandeling. Concluderend: katatonie is geen zeldzame aandoening en vaak goed te behandelen.
(TIJDSCHR NEUROL NEROCHIR 2015;116(2):71-78)
TNN - jaargang 116, nummer 1, maart 2015
dr. B.T.A. de Greef , dr. J.G.J. Hoeijmakers , dr. B.A. Brouwer , dr. M.M. Gerrits , prof. dr. I.S.J. Merkies , prof. dr. C.G. Faber
Dunnevezelneuropathie is een aandoening van de dunne zenuwvezels (Aδ – en C-vezels). De aandoening wordt gekarakteriseerd door neuropathische pijn en autonome verschijnselen. Er zijn verschillende aandoeningen bekend die geassocieerd zijn met dunnevezelneuropathie; desondanks wordt bij 24–93% van de patiënten met dunnevezelneuropathie geen onderliggende oorzaak gevonden. Recent is er bij een deel van de patiënten met dunnevezelneuropathie ontdekt dat zij drager zijn van een ‘gain-of-function’- mutatie in het SCN9A-, SCN10A- of SCN11A–gen, respectievelijk coderend voor de Nav1.7-, Nav1.8- en Nav1.9-kanalen. Deze spanningsafhankelijke natriumkanalen komen voor in de perifere zenuwen en dorsale ganglion cellen en zijn verantwoordelijk voor onder andere de pijnsensatie. Mutaties in deze kanalen veroorzaken hyperexcitabiliteit van de dorsale ganglion cellen, waarbij wordt verondersteld dat dit het klinisch beeld van neuropathische pijn en autonome symptomen kan verklaren.
(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2015;119:5-9)
TNN - jaargang 116, nummer 1, maart 2015
dr. I.R. van den Wijngaard , dr. K. Jellema , dr. M.A.A. van Walderveen , dr. M.J.H. Wermer , dr. J. Boiten
De arterie van Percheron is een anatomische variant in de posterieure circulatie waarbij de mediale thalamus beiderzijds van bloed wordt voorzien door één dominante paramediane arterie. Een occlusie van de arterie van Percheron kan leiden tot synchrone bilaterale thalamus-infarcten met of zonder betrokkenheid van het mesencephalon. Omdat dit type herseninfarct vaak gepaard gaat met een gedaald bewustzijn en er meestal geen afwijkingen worden gezien op een blanco CT-scan kan het moeilijk zijn om het Percheron infarct in de acute fase te herkennen. Een snellere herkenning in de acute fase kan er mogelijk toe leiden dat meer patiënten met trombolyse behandeld kunnen worden. Een occlusie van de arterie van Percheron resulteert in specifieke ischemische patronen waarbij er aanwijzingen zijn dat deze verschillende patronen van prognostische waarde zijn. Om dit te illustreren worden in dit artikel de klinische en radiologische kenmerken alsmede de behandeling en uitkomst bij zes patiënten met een Percheron-infarct beschreven.
(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2015;116:10-17)
TNN - jaargang 115, nummer 4, december 2014
M. Stuivenvolt , dr. L.V. Beerepoot , prof. S. Leenstra , dr. C.C. Tijssen
Het doel van deze studie was het bepalen van de overleving bij patiënten met een glioblastoma multiforme in Tilburg na chemoradiatie volgens het Stupp-protocol. De studie werd retrospectief opgezet. Patiënten, waarbij tussen 1 januari 2009 en 31 december 2011 de diagnose glioblastoma multiforme werd gesteld, werden geïncludeerd. De behandeling bestond uit operatie gevolgd door chemoradiatie en zes aanvullende temozolomidekuren volgens het Stupp-protocol. Als modificatie hierop werd bij een aanhoudende respons de behandeling gecontinueerd tot maximaal twaalf kuren. De follow-up was tot 1 augustus 2013. De totale en de progressievrije overleving werden berekend. In totaal werd bij 266 patiënten de diagnose glioblastoma multiforme gesteld, waarvan 147 patiënten (55%) werden behandeld volgens het Stupp-protocol. Patiënten in een te slechte klinische conditie of progressie na operatie ondergingen deze behandeling niet. Aan het eind van de follow-up was 68% van de 147 geïncludeerde patiënten overleden. De mediane overleving bedroeg 16,6 maanden. De 2-jaars en 4-jaars overleving was 31,3% respectievelijk 9,0%. De mediane progressievrije overleving bedroeg 9,9 maanden en de 2-jaars en 4-jaars progressievrije overleving 11,9% en 6,0%. Patiënten die zes aanvullende temozolomidekuren kregen, hadden een significant betere overleving dan patiënten die minder dan zes kuren kregen. Het geven van meer dan zes kuren gaf geen significante verbetering van de overleving. Twee procent van de patiënten moest voortijdig stoppen door optreden van onoverkomelijke bijwerkingen. De behandeling van patiënten met een glioblastoma multiforme volgens het Stupp-protocol geeft een significante verbetering van de overleving ten opzichte van patiënten die alleen met radiotherapie worden behandeld. Ruim de helft van de patiënten met een glioblastoom komt in aanmerking voor deze behandeling. De resultaten in Tilburg komen overeen met de resultaten in de Stupp-studie, waarin een vergelijkbare patiëntenpopulatie werd onderzocht. Behandeling met meer dan zes temozolomidekuren leidde in onze studie niet tot een significante verbetering van de overleving na drie jaar.
(Tijdschr Neurol Neurochir 2014;115:189-95)
TNN - jaargang 115, nummer 4, december 2014
D. Cloet , dr. F. Debruyne
Het diffuus grootcellig B-cel lymfoom is het meest frequente histologische subtype van een non-hodgkinlymfoom. Bij ongeveer 5% van de patiënten met een diffuus grootcellig B-cel lymfoom treedt er een metastasering op naar het centraal zenuwstelsel met epilepsie, encefalopathie of focale neurologische uitval als gevolg. De diagnose wordt gesteld door beeldvorming ovv ‘nuclear magnetic resonance’, onderzoek van de cerebrospinale liquor en anatomopathologisch onderzoek van een stereotactisch biopt. Een verhoogde lactaat dehydrogenase-concentratie in het serum en de aantasting van meer dan één extranodale site zijn het sterkst geassocieerd met een verhoogd risico op een recidief van het centraal zenuwstelsel, waarbij de prognose ongunstig is, ondanks chemo- en eventuele radiotherapie. Er is op dit ogenblik meer prospectief onderzoek nodig om de huidige inzichten betreffende risicofactoren, behandeling en het nut van profylaxe kritisch te evalueren.
(Tijdschr Neurol Neurochir 2014;115:196-203)
TNN - jaargang 115, nummer 3, september 2014
W. de Haan
Het analyseren van het menselijk brein als complex systeem met behulp van concepten uit de moderne netwerktheorie is sterk in opkomst. De belofte van deze nieuwe benadering is een beter inzicht in de organisatie van hersenstructuur én -dynamiek. De bevindingen in deze jonge tak van onderzoek zijn fascinerend: er blijkt verband te bestaan tussen cerebrale netwerkorganisatie, cognitieve (dys)functie, en neuropathologie. Naast het verkrijgen van inzicht in het functioneren van gezonde hersenen kan netwerktheorie daarom wellicht bijdragen aan het opsporen, vervolgen en behandelen van hersenziekten.
(Tijdschr Neurol Neurochir 2014;115:114-20)
Naar boven
