NEUROLOGIE

‘Transient epileptic amnesia’: een casus en literatuuroverzicht

SAMENVATTING

Transient epileptic amnesia’ (TEA) wordt gezien als een weinig voorkomende vorm van temporaalkwabepilepsie, gekarakteriseerd door aanvallen van specifieke amnesie door epileptische activiteit (ictaal of postictaal). TEA treft voornamelijk mannen boven de 40 jaar. Aanvallen duren korter dan 60 minuten en komen dagelijks tot enkele keren per jaar voor. Bij 81% bestaan er naast ictale amnesie bijkomende geheugenklachten waaronder versneld vergeten op lange termijn (‘accelerated long-term forgetting’), autobiografische amnesie en topografische amnesie. Deze geheugenklachten worden vaak niet geobjectiveerd met een standaard neuropsychologisch onderzoek. De diagnose is voor een belangrijk deel gebaseerd op de aanvalsomschrijving. Een EEG na slaapdeprivatie toont in de meerderheid van de gevallen epileptiforme afwijkingen. Er moet een MRI verricht worden ter uitsluiting van een onderliggende oorzaak. TEA moet differentiaaldiagnostisch van recidiverende ‘transient global amnesia’, psychogene niet-epileptische aanvallen met amnesie en een ‘transient ischemic attack’ onderscheiden worden. Monotherapie is vaak zeer effectief. Bij 73–96% wordt aanvalsvrijheid bereikt. Indien de epilepsie onder controle is, blijven de interictale geheugenklachten stabiel, of verminderen.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2017;118(3):94–100)

Cerebrovasculaire complicaties rondom de zwangerschap

SAMENVATTING

Cerebrovasculaire aandoeningen zijn zeldzame complicaties tijdens en na de zwangerschap met een hoge morbiditeit en mortaliteit. Herseninfarcten en hersenbloedingen komen ongeveer even vaak voor en rondom de partus is het risico het hoogst. Bij veel patiënten is sprake van een onderliggende aandoening, zoals pre-eclampsie. In dit artikel wordt een overzicht gegeven van de verschillende cerebrovasculaire complicaties die voor kunnen komen bij zwangere vrouwen. Ook worden praktische adviezen gegeven over de diagnostiek en behandeling bij deze patiëntengroep, waaronder het gebruik van reperfusietherapie bij een herseninfarct.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2017;118(2):47–53)

Juveniel parkinsonisme: een praktische aanpak

SAMENVATTING

Parkinsonisme is een bekend klinisch syndroom, dat vaak veroorzaakt wordt door de ziekte van Parkinson. Als de symptomen voor de leeftijd van 21 jaar beginnen (juveniel parkinsonisme) is de differentiaaldiagnose uitgebreider en moeten er verschillende zeldzame ziektebeelden worden overwogen. In dit artikel wordt een overzicht gegeven van de belangrijkste differentiaaldiagnostische overwegingen bij juveniel parkinsonisme en een praktische leidraad voor de diagnostische ‘work-up’.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIRUR 2017;118(2):54–64)

De neuromusculaire manifestaties van glycogeenstapelingsziekten bij volwassenen

SAMENVATTING

Glycogeenstapelingsziekten (GSD) vormen een groep van 16 erfelijke aandoeningen die gepaard kunnen gaan met een metabole myopathie. De meest voorkomende typen zijn de ziekte van Pompe (GSD type 2) en de ziekte van McArdle (GSD type 5). Symptomen kunnen zich manifesteren op zowel de kinder- als de volwassen leeftijd met inspanningsintolerantie, het ‘second-wind’-fenomeen, myoglobulinurie en/of spierzwakte. Er staan de clinicus verschillende diagnostische testen ter beschikking, waarbij de keuze welke diagnostische testen worden verricht en in welke volgorde afhangt van de differentiaaldiagnose. Hun diagnostische waarde en interpretatie worden in dit artikel besproken. De stand van zaken met betrekking tot behandeling van GSD’s komt aan de orde, met speciale aandacht voor de enzymvervangende behandeling bij de ziekte van Pompe, die sinds 2006 beschikbaar is.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2017;118(1):10–7)

Occipitalezenuwstimulatie bij medicamenteus onbehandelbare chronische clusterhoofdpijn

Samenvatting

Ongeveer 15% van de patiënten met clusterhoofdpijn heeft de chronische vorm van clusterhoofdpijn, gekenmerkt door persisterende aanvallen zonder aanvalsvrije periodes van >1 maand in het laatste jaar. Een klein deel van deze groep patiënten heeft onvoldoende baat bij de beschikbare profylactische therapieën. Occipitalezenuwstimulatie lijkt een veelbelovende behandeling voor deze specifieke groep patiënten. In dit artikel gaan we nader in op de praktische en pathofysiologische aspecten van occipitalezenuwstimulatie bij medicamenteus onbehandelbare chronische clusterhoofdpijn.