Hydrocefalus (waterhoofd)

Ziektebeeld

Bij een waterhoofd (hydrocefalus) hoopt hersenvocht zich op in de hersenkamers. Hierdoor zetten de hersenkamers uit en neemt de hersendruk (de druk in het hoofd) toe.. Door de toenemende druk op de hersenen kunnen uiteenlopende klachten ontstaan. De aandoening komt voor bij kinderen en bij volwassenen en kan verschillende uiteenlopende oorzaken hebben.

Symptomen

De verschijnselen van een waterhoofd komen als gevolg van een te hoge hersendruk. Ze kunnen verschillen tussen pasgeboren kinderen, oudere kinderen en volwassenen. Dit verschil komt vooral doordat bij pasgeborenen de schedel rondom nog niet helemaal “dichtgegroeid” is, waardoor de schedel kan uitzetten als de hersendruk toeneemt. Bij oudere kinderen en volwassenen is de schedel wel dichtgegroeid en kan de schedel dus niet meer uitzetten als de hersendruk toeneemt. Dit geeft een wat ander klachtenpatroon.

Verschijnselen bij een pasgeborene:

Groot hoofd
Te snelle groei van het hoofd
Gespannen fontanel
Uitgezette aderen op het hoofd
Opengesperde ogen of afwijkende oogstand (naar beneden gericht, zogenoemde ondergaande-zon fenomeen)
Prikkelbaarheid, veel huilen
Spasticiteit van de benen, veel de beentjes strekken
Achterblijvende of stagnerende ontwikkeling
Epileptische aanvallen

Ook op volwassen leeftijd kan een waterhoofd acuut ontstaan. Plotselinge hevige hoofdpijn, braken, slecht zien en andere neurologisch te duiden uitval zijn symptomen die een acuut waterhoofd typeren.

Verschijnselen bij een volwassene:

Hoofdpijn
Misselijkheid en/of braken
Wazig of dubbel zien
Lusteloosheid of prikkelbaarheid
Sufheid
Incontinentie
Moeite met lopen
Traagheid of geheugenstoornissen

Oorzaak

In een specifiek gebied van de hersenen wordt hersenvocht geproduceerd. De hersenen en het ruggenmerg drijven als het ware in dit vocht, met als voornaamste doel om als beschermend stootkussen te dienen. De hele dag door wordt hersenvocht aangemaakt, afgevoerd en ververst. Een verstoorde aan- en vooral afvoer van het hersenvocht is de oorzaak van een waterhoofd. Als de afvoer of doorstroming wordt geblokkeerd, maar de vochtaanmaak doorgaat, ontstaat er een ophoping van hersenvocht. Hydrocefalie kan een aangeboren aandoening zijn, maar kan ook later in het leven ontstaan. Voorbeelden van aangeboren afwijkingen zijn een Chiari malformatie (zie aldaar) of het Dandy Walker-syndroom, een afwijking die zich kenmerkt door een verkleining van de kleine hersenen en de vochtholtes rondom. Voorbeelden van aandoeningen die later in het leven ontstaan zijn bijvoorbeeld een tumor in het hoofd of hersenvliesontsteking. Het komt zelden voor dat een waterhoofd wordt veroorzaakt door een te grote productie van hersenvocht.

Diagnose

Een waterhoofd kan op basis van het verhaal en neurologisch onderzoek worden vermoed. Met behulp van een CT- of MRI-scan van het hoofd kan dit vaak worden vastgesteld. Er zijn dan verwijde hersenholtes te zien, kenmerkend voor een waterhoofd. Er kan ook gelijk worden gekeken of er een oorzaak zichtbaar is (bijvoorbeeld aanlegstoornissen of blokkades). Bij baby’s, kleine kinderen en zelfs bij ongeboren kinderen kan een echo van de hersenen worden gemaakt. Vaak is nog een ruggenprik nodig om de hersendruk te kunnen meten. Bij een waterhoofd is de druk te hoog. Ook kan er dan hersenvocht worden afgenomen om te laten beoordelen op mogelijke oorzaken, bijvoorbeeld ontstekingen . Als er wordt gedacht aan een aangeboren oorzaak, kan er bloed worden afgenomen om DNA onderzoek te doen. Een oogarts kan in de ogen kijken, omdat de oogzenuw door de hoge hersendruk kan opzwellen. Dit heet papiloedeem.

Behandeling

De precieze behandeling is sterk afhankelijk van de oorzaak. De behandeling is er op gericht om de te hoge hersendruk te verlagen en indien mogelijk een eventuele oorzaak te behandelen. Als er bij een ruggenprik een te hoge hersendruk wordt gevonden, kan er datzelfde moment ook extra vocht worden afgenomen, zodat de hersendruk afneemt. Soms wordt er daarna een tijdelijk draintje achtergelaten zodat het overtollige hersenvocht kan blijven aflopen. Dit kan (tijdelijk) voor snelle verlichting van klachten zorgen. Een waterhoofd wordt bijna altijd neurochirurgisch behandeld. Vaak is een permanente inwendige drain, een kunststof buisje dat vanaf de hersenkamers tot in de buikholte wordt aangebracht, noodzakelijk om overtallig hersenvocht af te voeren. De drain dient dus als een soort “omleiding” (shunt) voor het hersenvocht. Een arts kan bij specifieke oorzaken ook de keuze maken om via een extra gaatje in het hersenweefsel het vocht om te leiden.