prof. dr. Y.A.L. Pijnenburg

Een zeldzame vorm van primair progressieve afasie bij een linkshandige patiënt

SAMENVATTING

Primair progressieve afasie is een langzaam progressieve taalstoornis met een onderliggend neurodegeneratief substraat, zonder bijkomende intellectuele of gedragsmatige kenmerken vroeg in het ziektebeloop. De 3 varianten betreffen de semantische dementie, de niet-vloeiende, primair progressieve afasie en de logopene vorm. De onderliggende pathologie is heterogeen, maar grofweg onder te verdelen in frontotemporale lobaire degeneratie en de ziekte van Alzheimer. Er bestaat zowel grote overlap als variabiliteit in de klinische presentatie en de bevindingen op beeldvormend onderzoek. Deze casus illustreert de complexiteit van de klinische diagnostiek van primair progressieve afasie en de waarde van aanvullend biomarker- en beeldvormend onderzoek, om te komen tot een waarschijnlijke etiologische diagnose. Vanwege de consequenties voor de prognose en de in te zetten begeleiding is deze differentiatie waardevol.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2021;122(7):332–7)

Lees verder

Neurodegeneratie na recidiverend hoofd-hersenletsel: diagnostiek naar chronische traumatische encefalopathie

SAMENVATTING

Traumatisch hoofd-hersenletsel is een risicofactor voor het ontwikkelen van bepaalde neurodegeneratieve aandoeningen. Recidiverend hoofdletsel, bijvoorbeeld in sport, is sterk geassocieerd met een specifieke neurodegeneratieve aandoening: chronische traumatische encefalopathie (CTE). CTE is een post-mortem neuropathologische diagnose en wordt klinisch mogelijk gekenmerkt door verschillende cognitieve, neuropsychiatrische en motorische symptomen. Dit artikel geeft een overzicht van het diagnostisch proces bij een patiënt met een vermoeden op CTE, door meer inzicht te geven in de pathofysiologie, klinische presentatie en potentiële diagnostische biomarkers. Op dit moment kan de diagnose CTE niet worden gesteld tijdens het leven en ontbreken definitieve klinische criteria. Prospectief vervolgonderzoek moet in de toekomst antwoorden geven op de vele vragen rondom de neurodegeneratieve aandoening CTE.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2021;122(6):281-9)

Lees verder

Het vaststellen en lokaliseren van apraxie in de klinische praktijk

SAMENVATTING

De praxis is de cognitieve component van de motoriek. Apraxie is gedefinieerd als het onvermogen om een complexe of aangeleerde handeling uit te voeren dat niet wordt verklaard door een elementaire stoornis van de motoriek. Er worden verschillende vormen van apraxie onderscheiden, elk met hun eigen cognitief en anatomisch correlaat. Het is voor de klinische differentiaaldiagnose belangrijk om deze specifieke vormen van apraxie te onderscheiden en te lokaliseren. In de spreekkamer kan met enkele eenvoudige testen worden vastgesteld of er sprake is van kinetische, ideomotore, ideatoire, orobuccale of spraakapraxie. Dit artikel biedt een praktische handreiking om deze vormen van apraxie vast te stellen en te lokaliseren in de hersenen. Tevens worden enkele aan apraxie verwante stoornissen die relevant zijn voor de differentiaaldiagnostiek besproken.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2021;122(2):52-7)

Lees verder

Editorial: Tijdige en correcte diagnose van FTD is cruciaal

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2019;120(3):85–6)

Lees verder