TNN - jaargang 125, nummer 5, september 2024
I. Smets , drs. R.W. van Steenhoven , dr. S. Veenbergen , dr. J.M. de Vries , dr. M. Gardeniers , dr. M.J. Titulaer
‘Glial fibrillary acidic protein’ (GFAP)-astrocytopathie is een zeldzame antilichaam-geassocieerde aandoening die voorkomt bij volwassenen en kinderen. De uitingen van deze aandoening zijn heterogeen, en omvatten het volledige spectrum van meningo-encefalomyelitis met of zonder papiloedeem. Niet zelden worden ook prodromale symptomen gezien. Heel typisch is de lineaire perivasculaire aankleuring op MRI van de hersenen. De diagnose kan worden gesteld door bepaling van anti-GFAP-anti-lichamen in hersenvocht. De meeste patiënten reageren goed op steroïden. In dit overzichtsartikel wordt een update gegeven van de literatuur en worden de casussen uit het Erasmus MC vergeleken met drie grote internationale cohorten.
(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2024;125(5):188–95)
Lees verderTNN - jaargang 123, nummer 5, september 2022
drs. T. van Osch , drs. R.W. van Steenhoven , dr. M.J. Titulaer , drs. E. Wouda
Een 85-jarige patiënte kwam op de polikliniek Neurologie in verband met onwillekeurige bewegingen van de tong en in het gelaat, die werden geduid als myoritmie. Uit de anamnese bleek tevens sprake van een waanstoornis, een balansstoornis, verslikken, een hese stem en overmatige slaperigheid overdag. Aanvullend onderzoek in de vorm van een CT-scan van de hersenen, EEG en liquoronderzoek toonde geen verklarende afwijkingen. De initiële diagnostiek naar paraneoplastische en auto-immuunantistoffen was negatief. Vanwege de sterke verdenking werd aanvullend getest op IgLON5-antistoffen, die sterk positief waren in serum en liquor. De patiënte werd behandeld met een methylprednisolonkuur, gevolgd door rituximab. Hierop verdween de myoritmie en werd een verbeterde cognitie gerapporteerd. De patiënte bleef echter zorgafhankelijk. Anti-IgLON5-ziekte is een zeldzame auto-immuunaandoening, waaraan moet worden gedacht bij een atypische progressieve supranucleaire paralyse of bij een slaapstoornis die gepaard gaat met bulbaire klachten, een balansstoornis, een bewegingsstoornis, autonome verschijnselen, cognitieve stoornissen of verschijnselen passend bij een motorneuronziekte. Snelle herkenning is belangrijk, gezien tijdig starten met behandeling mogelijk een gunstig effect heeft op het beloop van de ziekte.
(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2022;123(5):215-20)
Lees verderTNN - jaargang 119, nummer 3, juni 2018
drs. R.W. van Steenhoven , W.I. Schievink , drs. B.C. ter Meulen
Naar boven
To provide the best experiences, we and our partners use technologies like cookies to store and/or access device information. Consenting to these technologies will allow us and our partners to process personal data such as browsing behavior or unique IDs on this site and show (non-) personalized ads. Not consenting or withdrawing consent, may adversely affect certain features and functions.
Click below to consent to the above or make granular choices. Your choices will be applied to this site only. You can change your settings at any time, including withdrawing your consent, by using the toggles on the Cookie Policy, or by clicking on the manage consent button at the bottom of the screen.
