prof. dr. P.A. van Doorn

EAN/PNS-richtlijn: nieuwe classificatie, diagnostiek en behandeling van CIDP

SAMENVATTING

Typische chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP) en varianten vormen een complex spectrum van chronische immuungemedieerde polyneuropathieën, met een variabel beloop en behandelrespons. De nieuwe internationale EAN/PNS-richtlijn CIDP bevat een nieuwe classificatie, uitgebreide overweging voor de diagnostiek en een stappenplan voor de behandeling. Bij een compatibele klinische presentatie zijn bloedonderzoek en EMG de belangrijkste diagnostische pijlers voor de uiteindelijke diagnose CIDP. Zenuwechografie en MRI, en een duidelijk verhoogde concentratie eiwit in liquor kunnen in belangrijke mate bijdragen aan het identificeren van patiënten met CIDP als deze niet aan de EMG-criteria voldoen. Er zijn echter klinische ‘mimics’ die moeten worden overwogen bij de interpretatie van aanvullend onderzoek en bij een afwijkend beloop na behandeling. De medicamenteuze behandeling van CIDP is met name gericht op adequate immuuntherapie en gebruik van gevalideerde uitkomstmaten om de effectiviteit en noodzaak tot continueren regelmatig te evalueren. Raadpleeg de CIDP-expertisecentra laagdrempelig bij twijfel over de diagnose, bij CIDP-varianten en bij langdurige behandelingen. Bij langdurige onderhoudsbehandeling moet regelmatig worden getoetst of dit nog nodig is, omdat een belangrijk deel van de CIDP-patiënten in remissie komt.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2023;124(6):245–53)

Lees verder

Het onderscheid tussen chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie en ‘mimics’ in de klinische praktijk

SAMENVATTING

Het stellen van de diagnose chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP) is uitdagend door de zeldzaamheid, heterogene klachtenpresentatie en het ontbreken van een specifieke diagnostische biomarker. Mede hierdoor komt het regelmatig voor dat de diagnose CIDP wordt gemist of ten onrechte wordt gesteld, wat grote gevolgen kan hebben voor de behandeling en prognose. Demyeliniserende kenmerken bij het zenuwgeleidingsonderzoek of een verhoogd eiwitgehalte in de liquor kunnen ook voorkomen bij op CIDP lijkende aandoeningen. Aan de hand van casuïstiek worden in dit artikel praktische handvatten geboden om onderscheid te maken tussen CIDP en een aantal belangrijke ‘mimics’: IgM anti-MAG (‘myelin-associated glycoprotein’)-polyneuropathie, auto-immuunnodopathie, en POEMS-syndroom (‘polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy, skin changes’).

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2023;124(6):254–9)

Lees verder

Immuungemedieerde neuropathieën en de veiligheid van vaccinaties – een terugkerende vraag

In de huidige COVID-19-pandemie is het beschikbaar komen van vaccins een mijlpaal in het bestrijden van het virus en het voorkomen van ernstige complicaties. Bij patiënten die het Guillain-Barré-syndroom (GBS) hebben doorgemaakt, of bekend zijn met chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP) of multifocale motorische neuropathie (MMN), komen echter vaak vragen op of er wel veilig gevaccineerd kan worden. Onduidelijkheid over de recidiefkans van GBS of verergering van klachten van CIDP of MMN na vaccinatie speelt daarbij een belangrijke rol.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2021;122(6):270-1)

Lees verder

Een klauwhand als presentatie van lepra

Samenvatting

Deze casus beschrijft een 14-jarige patiënte met een klauwhand die ontstaan is als gevolg van een perifere zenuwbeschadiging na infectie met Mycobacterium leprae. Na het stellen van de diagnose lepra werd een behandeling gestart met dapson, rifampicine, clofazimine en prednison waarna verbetering optrad. Dit artikel bespreekt de belangrijkste klinische kenmerken van lepraneuropathie met de differentiële diagnose en geeft aanbevelingen voor de praktijk.
(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2012;113:225-30)

Lees verder