Articles

Foetale chirurgie voor spina bifida aperta: verleden, heden en toekomst

TNN - jaargang 124, nummer 3, mei 2023

prof. dr. P. De Vloo , prof. dr. K. Jansen , dr. M. Aertsen , prof. dr. L. Lewi , dr. J. van der Merwe , prof. dr. L. De Catte , prof. dr. R. Devlieger , prof. dr. J. Deprest , prof. dr. F. Van Calenbergh

SAMENVATTING

Spina bifida aperta ontstaat door een onvolledige primaire neurulatie en heeft levenslange neurologische, urologische en orthopedische consequenties. De ‘two-hit’-hypothese stelt dat dit niet enkel het gevolg is van de verstoring van de embryonale aanleg, maar ook van secundaire chemische, mechanische en hydrodynamische schade die het centraal zenuwstelsel oploopt tijdens de zwangerschap. Het hypothetische voordeel van een vroegtijdige – in utero – sluiting van de spina bifida aperta op deze secundaire beschadiging werd dierexperimenteel en in een gerandomiseerde studie bevestigd. Ouders die geconfronteerd worden met een prenatale diagnose van spina bifida aperta hebben de keuze tussen zwangerschapsafbreking, postnatale of prenatale chirurgie. Prenatale chirurgie verkleint de nood aan een shunt ter behandeling van hydrocefalie, verkleint de frequentie en ernst van de geassocieerde type II Chiari-malformatie en resulteert ook in een betere motorische uitkomst in de kinderjaren. Dit dient afgewogen te worden tegen het risico op foetale sterfte en vroeggeboorte, het maternele risico op zwangerschapscomplicaties en de nood aan sectio’s bij de indexzwangerschap en toekomstige zwangerschappen. Nieuwe chirurgische technieken zoals foetoscopie en minihysterotomie proberen dit maternele en toekomstige zwangerschapsrisico te verkleinen met behoud van het foetale voordeel.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2023;124(3):104–10)

Lees verder

Hooggradige gliomen: betekenis van isocitraatdehydrogenase

TNN - jaargang 120, nummer 1, februari 2019

Z. Hunin , dr. V. Marneffe , prof. dr. F. Van Calenbergh , dr. N. Whenham

SAMENVATTING

Hooggradige gliomen, beschreven in de 2007-classificatie van de Wereldgezondheidsorganisatie, hebben een zeer heterogene uitkomst. Vandaag de dag wordt een poging ondernomen om deze tumoren accurater te classificeren. Hierin speelt genetisch onderzoek een zeer belangrijke rol. De nadruk wordt voornamelijk gelegd op de IDH-mutatie, MGMT-methylatie en 1p/19q-codeletie.

Men heeft reeds een goed inzicht in de pathofysiologie van de IDH-mutatie. Deze mutatie zorgt voor een verandering in de functie van isocitraatdehydrogenase, die door invloed op verschillende processen leidt tot tumorgenese. Aan de hand hiervan kan men de invloed op de diagnose, prognose, predictie en therapie beschrijven. De mutatie wijst erop dat het gaat om een hooggradige tumor die secundair ontwikkeld is uit een laaggradige tumor en dus een betere prognose heeft. Nieuwe, gerichte therapieën die mogelijk een meer gepersonaliseerde aanpak van deze IDH-gemuteerde tumoren zullen toelaten, worden op dit ogenblik bestudeerd. De 2016-classificatie van de Wereldgezondheidsorganisatie is een poging om deze biomarker en de 1p/19q-codeletie te integreren tot één geheel. Het doel is een betere onderverdeling voorstellen aan patiënten met een hooggradig glioom. Dit vormt een tussenstap naar een revolutionaire classificatie die een volledige integratie van genetische biomarkers omvat.
(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2019;120(1):29–34)

Lees verder

Hemangioblastomen, informatie en richtlijnen voor de neuroloog en de neurochirurg

TNN - jaargang 118, nummer 2, juni 2017

dr. S. Bamps , prof. dr. J. Goffin , prof. dr. J. van Loon , prof. dr. F. Van Calenbergh , prof. dr. R. Sciot , prof. dr. E. Legius , prof. dr. S. De Vleeschouwer

SAMENVATTING

Hemangioblastomen kunnen sporadisch voorkomen of zijn geassocieerd aan de ziekte van Von Hippel-Lindau. Op basis van een literatuuranalyse wordt informatie gegeven omtrent de epidemiologie, de symptomatologie, de diagnose, de behandeling, de opvolging en screening van hemangioblastomen en een eventuele ziekte van Von Hippel-Lindau.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2017;118(2):65–9)

Lees verder

Thalamische hersenbloeding bij jonge Patiënten

TNN - jaargang 116, nummer 1, maart 2015

J. De Vlieger , prof. dr. F. Van Calenbergh , prof. dr. J. van Loon , prof. dr. B. Depreitere , dr. M. Didgar , prof. dr. B. Nuttin , prof. dr. J. Goffin , prof. dr. S. De Vleeschouwer

Samenvatting

Een thalamische hersenbloeding is een ernstige aandoening met een hoge mortaliteit en een belangrijke morbiditeit. Klinisch wordt deze entiteit gekenmerkt door contralaterale sensibele stoornissen, vaak geassocieerd met een contralateraal motorisch hemibeeld en zeldzamer hemianopsie. Bij grote hematomen en/of intraventriculaire doorbraak is er vaak een verminderd bewustzijn. Bij jonge patiënten dient men, meer dan bij de oudere populatie, te denken aan vasculaire malformaties als mogelijk onderliggende oorzaak. Acute therapeutische opties zijn relatief beperkt en hebben vooral betrekking op bloeddrukbeleid, eventuele stollingscorrectie en, bij intraventriculaire doorbraak of hydrocefalie, het plaatsen van een externe ventriculaire katheter. Andere chirurgische ingrepen worden slechts zelden uitgevoerd. Endoscopische hematoomevacuatie en intraventriculaire trombolyse-instillatie, endoscopische derde ventriculostomie of endoscopische evacuatie van intraventriculair bloed bij intraventriculaire doorbraak hebben tot nu toe slechts een beperkt en onduidelijk effect op de klinische evolutie en outcome van deze aandoening.
(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2015;116:28-25)

Lees verder