Encefalitis door autoantistoffen tegen de N-methyl-D-aspartaatreceptor (NMDAR) is een progressieve auto-immuunziekte die onbehandeld een slechte prognose heeft. Met behulp van de NEOS-score kan de functionele uitkomst van patiënten met anti-NMDAR-encefalitis 1 jaar na aanvang van de behandeling worden voorspeld. De NEOS-score kan echter pas worden berekend na 1 maand behandeling. Tijdens EAN 2024 presenteerde arts-onderzoeker Juliette Brenner (Erasmus MC, Rotterdam) de NEOS2-score, waarmee de functionele uitkomst kan worden voorspeld op het moment dat de diagnose is gesteld.
Bij patiënten met anti-NMDAR-encefalitis kan na 1 maand behandeling de NEOS-score worden berekend op basis van 5 onafhankelijke voorspellers van een slechte prognose, gedefinieerd als een score ≥3 op de gemodificeerde Rankin-schaal (mRS).1 Deze voorspellers zijn: (a) een IC-opname; (b) vertraging bij de behandeling >4 weken; (c) geen respons op eerstelijnstherapie; (d) leukocytenaantal >20 cellen/μl liquor; en (e) afwijkingen op een MRI-scan van de hersenen. Wanneer de functionele uitkomst en de respons op eerstelijnstherapie al op het moment van de diagnosestelling bekend zijn, dan zou dit helpen om patiënten te identificeren die mogelijk baat hebben bij een intensieve behandeling en om bijwerkingen te voorkomen bij patiënten met een goede prognose. Met dit doel hebben onderzoekers uit het Erasmus MC in Rotterdam de NEOS2-score ontwikkeld.2
De onderzoekers combineerden cohorten van patiënten met anti-NMDAR-encefalitis uit Nederland, Duitsland, Frankrijk, Spanje en Japan om multivariabele predictiemodellen te ontwikkelen (met 70% van de data) en te valideren (met 30% van de data). Daarvoor gebruikten zij gegevens die beschikbaar waren zodra de diagnose was gesteld. De uitkomstmaten waren de functionele uitkomst na 1 jaar (gedefinieerd als mRS ≤2; NEOS2), de verbetering na eerstelijnstherapie (NEOS2-T) en de terugkeer naar werk of school 3 jaar na de diagnosestelling (NEOS2-W). De onderzoekers verrichtten logistische-regressieanalysen en vereenvoudigden de predictiemodellen zodat deze toepasbaar zijn in de klinische praktijk.
In totaal werden 712 patiënten geïncludeerd (gemiddelde leeftijd: 23 jaar; 80% vrouw), van wie 80% een goede functionele uitkomst had na 1 jaar, 95% was behandeld met glucocorticoïden of immunoglobulinen i.v. als eerstelijnstherapie en 60% was behandeld met rituximab of cyclofosfamide als tweedelijnstherapie. De onderzoekers identificeerden 5 factoren als onafhankelijke voorspellers van de functionele uitkomst na 1 jaar, zijnde: (a) leeftijd bij het ontstaan van de ziekte; (b) bewegingsstoornissen; (c) een IC-opname; (d) vertraging bij de behandeling; en (e) het leukocytenaantal in de liquor. Daarnaast vonden zij een statistisch significante interactie tussen behandelvertraging en het leukocytenaantal in de liquor. De nauwkeurigheid van de NEOS2-score om de functionele uitkomst na 1 jaar te bepalen (op het moment van de diagnosestelling) was vergelijkbaar met die van de NEOS-score (na 1 maand behandeling), met een ‘area under the curve’ (AUC) van 80%. Op basis van dezelfde factoren konden ook de verbetering na eerstelijnstherapie (AUC: 81-83%) en de terugkeer naar werk of school 3 jaar na de diagnosestelling worden voorspeld, eveneens met dezelfde nauwkeurigheid als de NEOS-score.
De NEOS2-scores zijn geschikt om de functionele uitkomst na 1 jaar (NEOS2), de verbetering na eerstelijnstherapie (NEOS2-T) en de terugkeer naar werk of school 3 jaar na de diagnosestelling (NEOS2-W) te voorspellen zodra een patiënt is gediagnosticeerd met anti-NMDAR-encefalitis. De scores zijn internationaal gevalideerd en eenvoudig te gebruiken in de klinische praktijk.
Referenties
Naar boven